Nöroblastom
Nöroblastom Nedir?
Nöroblastom, çocukluk çağının sık görülen solid tümörlerinden biridir ve genellikle 5 yaş altındaki çocuklarda görülür. Vücutta sinir sistemi hücrelerinden (nöral krista hücrelerinden) köken alan bu tümör, en sık böbreküstü bezlerinde (adrenal bez) yerleşmekle birlikte, omurga boyunca sinir dokusunun bulunduğu herhangi bir bölgede gelişebilir. Özellikle karın, göğüs, boyun veya pelvis bölgesinde ortaya çıkabilir.
Nöroblastom, bazı hastalarda çok yavaş büyürken, bazılarında hızla yayılma eğilimindedir. Bu nedenle her nöroblastom hastası farklı özellikler gösterebilir ve tedavi planları kişiye özel belirlenir.
Nasıl Tanı Konulur?
Nöroblastomun belirtileri tümörün bulunduğu bölgeye göre farklılık gösterir. Karın içinde yerleşen tümörlerde karın şişliği, ağrı, iştahsızlık ve kabızlık görülebilir. Göğüs bölgesinde yerleşen nöroblastomlar nefes darlığına ya da öksürüğe neden olabilir. Omuriliğe baskı yapan tümörlerde yürüme güçlüğü, bacaklarda kuvvetsizlik gibi nörolojik bulgular ortaya çıkabilir. Göz çevresinde morluk ve göz küresinde dışa doğru çıkıklık (proptozis) gibi bulgulara da rastlanabilir. Bazı olgularda yüksek tansiyon, terleme ve ishal gibi otonom sinir sistemi belirtileri görülebilir.
Tanı koymak için görüntüleme yöntemleri (ultrason, BT, MR) kullanılır. Böbreküstü bezi çevresindeki kitle varlığı genellikle görüntülemeyle fark edilir. Tanının kesinleşmesi için biyopsi yapılır. Ayrıca tümörün yayılımı ve risk sınıflandırması için kemik iliği aspirasyonu, PET-BT veya MIBG sintigrafisi gibi ileri tetkikler yapılır. Nöroblastoma özgü kanda NSE (Nöron spesifik enolaz) yüksek saptanabilir ve idrarda yüksek düzeyde çıkan katekolamin metabolitleri (VMA, HVA) da tanıyı destekler.
Nöroblastom Nasıl Sınıflanır?
Nöroblastom, hastanın yaşı, tümörün yerleşim yeri, yayılım durumu ve tümör hücrelerinin genetik özelliklerine göre düşük, orta ve yüksek riskli olarak sınıflanır. En önemli genetik belirteçlerden biri MYCN amplifikasyonudur. MYCN geni tümörde fazla sayıda bulunuyorsa, tümör daha agresif seyredebilir.
Tedavisinde Neler Yapılır?
Tedavi yaklaşımı, hastalığın risk grubuna göre belirlenir:
Düşük riskli hastalarda sadece cerrahi tedavi yeterli olabilir.
Orta riskli hastalarda kemoterapi ve cerrahi birlikte uygulanır.
Yüksek riskli hastalarda ise daha agresif bir tedavi gerekir. Bu tedavi şunları içerir:
Yoğun kemoterapi
Cerrahi
Radyoterapi
Kök hücre nakli (yüksek doz kemoterapi sonrası otolog kök hücre desteği)
İzotop tedavisi (MIBG tedavisi)
İmmünoterapi (anti-GD2 antikoru gibi)
Tedavi süreci genellikle uzun ve çok aşamalıdır. Çocuk hematoloji-onkoloji, cerrahi, radyoloji, nükleer tıp ve radyoterapi bölümlerinin multidisipliner olarak çalışmasını içerir.
Prognozu Nasıldır?
Nöroblastomun prognozu hastalığın evresi, risk grubu ve MYCN geni gibi genetik özelliklerine bağlıdır. Düşük riskli hastalarda 5 yıllık sağkalım %90’ın üzerindedir. Ancak yüksek riskli hastalarda bu oran daha düşüktür ve tedavi süreci daha zorludur. Tedavi sonrası hastaların belirli aralıklarla uzun dönem takibi önemlidir. Erken tanı ve uygun tedavi ile başarı şansı artmaktadır.
