Çocukluk Çağında Vasküler Malformasyonlar ve Vasküler Tümörler

Çocuklarda damar kaynaklı cilt lezyonları iki ana gruba ayrılır: vasküler tümörler (örneğin hemanjiomlar) ve vasküler malformasyonlar. Hemanjiomlar doğumdan sonra büyüyen ve zamanla gerileyen damar tümörleridir. Buna karşılık vasküler malformasyonlar, doğuştan var olan, büyüme ile birlikte genişleyen, ancak kendiliğinden düzelmeyen damar anormallikleridir.

Hemanjiom Nedir?

Hemanjiom, bebeklerde doğumda ya da doğumdan sonraki ilk haftalarda ortaya çıkan, iyi huylu (kanserleşmeyen) damar tümörleridir. En sık görülen çocukluk çağı tümörlerinden biridir. Genellikle ciltte parlak kırmızı bir ben şeklinde görülür. Daha derin yerleşimli hemanjiomlar ise mor-mavi renkte, şişlik şeklinde fark edilir. Kız bebeklerde ve erken doğanlarda daha sık rastlanır. Çoğu hemanjiom zamanla kendiliğinden küçülüp kaybolur, ancak bazı durumlarda büyüyebilir, ülserleşebilir veya fonksiyonel sorunlara yol açabilir.

İnfantil hemanjiom Doğal Gidişatı

Hemanjiomlar yaşamın ilk aylarında hızla büyür (proliferatif faz). En hızlı büyüme genellikle 5-7. haftalar arasında olur. Çoğu hemanjiom 3. ayda nihai boyutunun %80’ine ulaşır ve 5. ayda büyüme tamamlanır. 9 aydan sonra büyüme nadirdir.

Büyüme dönemini, gerileme (involüsyon) dönemi izler. Bu dönem genellikle 1 yaşından sonra başlar ve birkaç yıl sürebilir. Yüzeyel hemanjiomlar derin olanlara göre daha erken gerilemeye başlar. Çoğu hemanjiom 4 yaşına kadar büyük ölçüde kaybolur. Ancak bazı çocuklarda gerilemeden sonra ciltte iz, renk değişikliği, deri fazlalığı ya da damar genişlemeleri kalabilir.

Konjenital hemanjiom Doğal Gidişatı

Konjenital hemanjiom, olarak adlandırdığımız bir diğer vasküler tümör grubunda ise doğumda hemanjiom lezyonu tam gelişmiş olarak saptanır. İyi huylu damar tümörleridir. Genellikle tek odakta, 2-10 cm boyutlarında ve baş-boyun ya da ekstremitelerde yerleşmiş olarak doğar. Doğal seyrine göre 3 tipi vardır.

• RICH (rapidly involuting congenital hemangioma): Hızla küçülür ve genellikle 6-14 ayda kaybolur.

• NICH (noninvoluting congenital hemangioma): Hiç küçülmez, çocuğun büyümesine paralel büyür.

• PICH (partially involuting congenital hemangioma): Bir miktar küçülür ama tamamen kaybolmaz.

  Bazı olgular ağrılı, kanamalı ya da ülserleşmiş olabilir. Tanı doğumda konur, takipte büyüme hızı ve komplikasyon riski değerlendirilir.

Propronalol tedavisinden çoğunlukla fayda görmezler, İzlemde küçülen bir lezyon ise veya komplikasyon yok ise takip edilebilir. Cerrahi eksizyon, embolizasyon veya lazer tedaviler olguya göre seçilebilmektedir.

Nasıl Tanı Konulur?

Tanı genellikle fizik muayene ve öykü ile konulur. Ciltteki tipik görünüm çoğu zaman tanı için yeterlidir. Derin yerleşimli veya çok sayıda hemanjiomu olan çocuklarda ultrason, MR gibi görüntüleme yöntemleri ile iç organlardaki olası tutulumlar da araştırılır.

Tedavi kararı nasıl alınır?

Hemanjiomlarda tedavi gerekip gerekmediği, lezyonun yeri, boyutu, oluşturduğu riskler ve olası komplikasyonlara göre değerlendirilir.

🔹 İz ve Şekil Bozukluğu Riski Yüksek Olanlar:

• Yüzün ortasında yerleşen hemanjiomlar, 2 cm den küçük olsalar da tedavi önerilir (özellikle 3 aydan küçük bebeklerde 1 cm’den küçük olanlarda da başlanması önerilir).

• Vücudun herhangi bir yerinde 2 cm’den büyük hemanjiomlar.

• Saçlı deride 2 cm’den büyük hemanjiomlar.

🔹 Görme, Beslenme, Solunum gibi Fonksiyonları Etkileyenler:

• Göz çevresinde 1 cm’den büyük olanlar (görme gelişimini engelleyebilir).

• Dudak, ağız çevresi ya da içinde yerleşen hemanjiomlar (beslenme ve konuşmayı etkileyebilir).

• Gövde veya kol-bacaklarda 2 cm’den büyük lezyonlar.

🔹 Ülserleşmiş (yara gelişmiş) Hemanjiomlar:

• Deride yara açılan, kanayan veya enfeksiyon riski taşıyan lezyonlar tedavi edilmelidir.

🔹 Önemli Durumlar:

• Beşten fazla cilt hemanjiomu olan bebekler: Bu durumda iç organlarda (özellikle karaciğerde) da hemanjiom olabileceği için tedavi gerekebilir.

• Yüz, saçlı deri ve boyun bölgesinde segmental (bölgesel yaygın) hemanjiomlar: PHACE sendromu ile ilişkili olabilir. (Beyin damarları, kalp, göz gibi organlarda eşlik eden doğumsal bozukluklar görülebilir.)

• Bel, kuyruk sokumu ve genital-perianal bölgede yaygın segmental hemanjiomlar: LUMBAR sendromu riski taşır (omurga, idrar yolları ve bağırsak sisteminde doğumsal anomaliler eşlik edebilir).

• Ülserasyon: En sık komplikasyondur; ağrı, enfeksiyon ve iz bırakabilir. Özellikle genital bölgedeki lezyonlarda önemli bir komplikasyondur. Enfeksiyon varlığında lokal ve sistemik antibiyotik kullanılması gerekebilir.

• Görme kaybı: Göz çevresindeki lezyonlar görme gelişimini etkileyebilir. Ayrıca hemanjiomların göz içerisine uzanımı değerlendirilmelidir.

• Solunum yolu tıkanıklığı: Özellikle çene-boyun bölgesindeki hemanjiomlarda  görülebilir. Solunum yoluna bası yapacak yerleşimli olabilir.

• Büyük lezyonlar, bulundukları anatomik yerlerde kanama, enfeksiyon, tromboz gibi komplikasyonlar geliştirebilir, büyümeye bağlı bası bulguları geliştirebilir.

Tedavi seçenekleri şunlardır:

• Propranolol: Ağızdan verilen beta bloker grubu ilaç, şu anda kullandığımız en etkili tedavidir. Tedaviye genellikle 1. ayda başlanır. Tedavi erken başlanıldığında daha başarılıdır.

• Propronalol tedavisi öncesinde kardiyak değerlendirme önerilmektedir. (Doğumsal kalp hastalıkları, dekompanse kalp hastalıkları, sinüs bradikardi hipotansiyon sendromu .. gibi hastalıklar olmadığı değerlendirilmelidir. Eğer hasta klinik öykü ve fizik muayene bulguları ile değerlendirildiğinde, kalp hastalığı düşünülmedi ise EKG çekilmesi yeterli olabilir)

• Astım, bronşit gibi solunum problem öyküsü olanlarda dikkatli kullanılmalıdır, hastalık dönemlerinde propronalol tedavisine ara verilmesi önerilir.

• Kan şekeri düşüklüğüne sebep olabilir, hastalar propronalol sonrası uzun süre aç kalmamalıdır ve ilk ilaç başlanırken yakın takip edilmelidir.

• Propronalol tedavisi önce düşük dozda (0,5 mg/kg/gün) başlanır, 3-4 gün aralar ile doz artırılarak hedef doza (2-3 mg/kg/gün)ulaşılır.

• 5 haftalıktan büyük bebeklerde, hastanın yeterli sosyal desteği var ise, eşlik eden ciddi bir hastalık yok ise hastaların tedavisi ayaktan/günü birlik gözlem şeklinde başlanabilir.

 

• Topikal propranolol: Küçük ve yüzeyel lezyonlarda tercih edilir.

• Lazer tedavisi: Özellikle renk kalıntılarına veya yüzeyel lezyonlara yönelik uygulanır.

• Cerrahi: Nadiren, kalıcı şekil bozukluğu ya da işlevsel bozukluk varsa uygulanır.

 

Sonuç Olarak

Hemanjiomlar genellikle iyi seyirli, tedavi edilebilir lezyonlardır. Tedavi kararı verirken, hemanjiomun yerleşim yeri, hastanın yaşı, hemanjiomun beklenen doğal seyri, propranolol tedavisinden beklenen fayda, var olan komplikasyonlar, eşlik eden olası sendromik durumlar birlikte değerlendirilir. Hemanjiomların hızlı büyüdüğü proliferatif fazda tedavi verilmesi ile lezyonların daha fazla büyümesi de engellenerek tedavi başarısı daha iyi sağlanmaktadır. Genellikle 6-12 ay kadar propronalol tedavisine devam edilmektedir. Bazı olgularda daha uzun süre tedavi vermekteyiz. Tedavi hızlı kesilirse veya bazı olgularda tedavi kesildikten sonra (olguların %15-20’inde) yeniden alevlenme riski mevcuttur. Bu nedenle takipler önemlidir. 

 

Çocuklarda Vasküler Malformasyonlar

Vasküler malformasyonlar, çocuklarda doğuştan itibaren görülebilen, damarların gelişimindeki farklılıklar sonucu ortaya çıkan ve genellikle yaşam boyu devam eden damarsal yapılardır. Bu malformasyonlar, doğumda mevcut olur ve zamanla büyüyebilir veya belirginleşebilir. Vasküler malformasyonlar, genellikle iyi huylu olmakla birlikte, bulundukları yere ve büyüklüklerine göre çeşitli şikâyetlere ve komplikasyonlara yol açabilirler.

Temel Türleri Nelerdir?

Kılcal (Kapiller) Malformasyonlar:
En sık görülen tiplerden biridir. Derinin yüzeyine yakın kılcal damarların anormal gelişimiyle oluşur. Doğumda ciltte pembe veya kırmızımsı lekeler şeklinde ortaya çıkar ve zamanla solmaz. Vücudun herhangi bir yerinde görülebilir. Bazen tek başına, bazen de başka damarsal sendromların parçası olarak bulunabilir. Genetik bazı değişiklikler bu malformasyonların oluşumunda rol oynayabilir.

Venöz Malformasyonlar:
Toplardamarların gelişimindeki bir hata sonucu oluşur. Bu damarlar düzensiz, genişlemiş ve genellikle işlevsizdir. Kan akışı yavaştır ve bu nedenle zamanla pıhtılaşmalar (flebolit) oluşabilir. Bu pıhtılar ağrıya, şişlik ve fonksiyon kaybına yol açabilir. Venöz malformasyonlar yüzeysel veya derin yerleşimli olabilir, vücudun küçük bir bölümünü ya da geniş alanlarını etkileyebilir. Bazen genetik mutasyonlarla ilişkilidir.

Lenfatik Malformasyonlar:
Lenf damarlarının gelişimindeki bozukluklar sonucu oluşur. Lenf sıvısı, bu anormal damarlarda birikerek küçük veya büyük kistler oluşturabilir. Bu kistler vücudun herhangi bir yerinde, özellikle baş-boyun, kol ve bacaklarda görülebilir. Lenfatik malformasyonlar enfeksiyon, kanama, şekil bozukluğu ve fonksiyon kaybı gibi sorunlara yol açabilir. Nadir durumlarda, lenf sıvısı göğüs veya karın boşluğunda birikebilir ve ciddi sorunlara neden olabilir.

Arteriyovenöz Malformasyonlar (AVM):
Atardamar ve toplardamarlar arasında doğrudan bağlantıların olduğu, hızlı kan akışına sahip damarsal yapılardır. AVM’ler zamanla büyüyebilir, ağrı, ülser, kanama ve ciddi fonksiyon kaybına yol açabilir. Bazen genetik sendromların parçası olarak da görülebilir. AVM’ler, ciltte, beyin, akciğer, karaciğer gibi iç organlarda da bulunabilir.

Tanı Nasıl Konulur?

Vasküler malformasyonların tanısı için öncelikle ayrıntılı bir hasta öyküsü ve fizik muayene yapılır. Lezyonun doğumdan beri var olup olmadığı, büyüme hızı, ağrı, renk değişikliği, kanama gibi özellikler sorgulanır. Gerekli durumlarda ultrason, manyetik rezonans görüntüleme (MRG) ve bazen genetik testler tanıya yardımcı olur. Biyopsi genellikle gerekmez.

Tedavi ve Takip

Vasküler malformasyonların tedavisi, tipine, büyüklüğüne, yerleşimine ve yol açtığı şikâyetlere göre planlanır. Çoğu zaman, destekleyici tedavi (örneğin kompresyon çorapları, ağrı kontrolü) yeterli olabilir. Enfeksiyon, kanama veya fonksiyon kaybı gibi durumlarda cerrahi, lazer tedavisi, skleroterapi (damar içine ilaç verilerek küçültme) veya girişimsel radyoloji yöntemleri uygulanabilir. Bazı komplike durumlarda sirolimus, selumetinib gibi ilaçlar olgu bazında seçilerek kullanılabilmektedir.

Sonuç

Çocukluk çağında vasküler malformasyonlar genellikle iyi huyludur, ancak büyüklükleri ve yerleşimlerine göre yaşam kalitesini etkileyebilir. Aileler, çocuklarında ciltte doğuştan gelen veya zamanla büyüyen renk değişiklikleri, şişlik, ağrı gibi bulgular ile tarafımıza başvurmaktalar. Vücutta görülen her vasküler problem ya da kırmızılık hemanjiom değildir. Propronalol tedavisi zaman zaman bu lezyonlarda kullanılsa da fayda görme ihtimali düşüktür.

 

Not: Bu metin bilgilendirme amaçlıdır. “Hastalık yoktur, hasta vardır” düsturunca her hastanın kendine özel durumları ve tedavi başarısını etkileyen durumları mevcuttur. Doktorunuz en iyi sonucu alacak şekilde tedavinizi planlayacaktır.