Medulloblastom Nedir?
Medulloblastom, çocukluk çağında en sık görülen kötü huylu beyin tümörlerinden biridir. Genellikle beyincikte (serebellum) ve dördüncü ventrikül bölgesinde yerleşir. Beyincik, hareketlerin koordinasyonu, denge ve duruşun sağlanmasında önemli rol oynar. Medulloblastom, bu bölgedeki hücrelerin kontrolsüz bir şekilde çoğalması sonucu oluşur. Tümör büyüdükçe, beyin omurilik sıvısının (BOS) akışını engelleyebilir ve kafa içi basıncını artırabilir. Medulloblastomun nedeni tam olarak bilinmemekle birlikte, bazı genetik sendromlarla ilişkili olduğu düşünülmektedir.
Nasıl Tanı Konulur?
Medulloblastom tanısı, klinik bulgular ve görüntüleme yöntemleri ile başlar. En sık görülen belirtiler arasında baş ağrısı (özellikle sabahları artan), bulantı, kusma, denge sorunları, yürüme güçlüğü ve çift görme yer alır. Bu belirtiler, tümörün büyüklüğüne ve yerleşim yerine göre değişiklik gösterebilir. Manyetik rezonans görüntüleme (MRI), tümörün yerleşimini, boyutunu ve yayılımını değerlendirmede altın standarttır. Beyin ve omurilik MRI’ı ile tümörün metastaz yapıp yapmadığı kontrol edilir. Kesin tanı için cerrahi olarak tümör dokusunun çıkarılması ve patolojik inceleme yapılması gerekir. Biyopsi sonrası histolojik ve moleküler analizlerle tümör alt tipi belirlenir. Ayrıca, lomber ponksiyon ile beyin omurilik sıvısı incelenerek tümör hücrelerinin varlığı araştırılır.
Medulloblastom Sınıflaması nasıl yapılır?
Medulloblastom, Dünya Sağlık Örgütü (WHO) sınıflamasına göre Grade IV (en agresif) tümör olarak kabul edilir. Sınıflandırma histolojik (hücrelerin yapısı) özellikler ve moleküler genetik özelliklere göre yapılmaktadır.
Histolojik Özellikler:
Klasik Tip: En yaygın alt tiptir. Yoğun hücreli yapı ve yuvarlak hücreler ile karakterizedir.
Desmoplastik/Nodüler Tip: Daha iyi prognoza sahip bu tipte tümör dokusu nodüller halinde dağılım gösterir.
Büyük Hücreli/Anaplastik Tip: Hücreler belirgin şekilde büyük ve düzensizdir. En agresif seyirli alt tiptir.
Moleküler Alt Tipler:
WNT Aktive: Nadir görülür, en iyi prognoza sahiptir.
SHH Aktive: Hem çocuklarda hem yetişkinlerde görülebilir.
Grup 3 ve Grup 4: Çocuklarda sık görülen bu tiplerde metastaz riski yüksektir.
Medulloblastomun genel sınıflaması bu şekilde olsa da, güncel kılavuzlarda genetik mutasyonlara göre çok ayrıntılı sınıflama yapılmaktadır.
Tedavisinde Neler Yapılır?
Medulloblastom tedavisi multidisipliner bir yaklaşım gerektirir. Cerrahi, radyoterapi ve kemoterapi tedavileri birlikte planlanır.
Cerrahi: Tümörün mümkün olduğunca tamamen çıkarılması amaçlanır. Ameliyat sonrası kalan tümör miktarı, prognozu doğrudan etkiler.
Radyoterapi: Tüm beyin ve omuriliğe (kraniyospinal ışınlama) uygulanır. 3 yaş altı çocuklarda radyoterapinin yan etkileri nedeniyle kemoterapi önceliklidir.
Kemoterapi: Cisplatin, vinkristin ve lomustin gibi ilaçlarla kombine tedavi uygulanır. Yüksek riskli hastalarda daha yoğun protokoller kullanılır. Ayrıca bazı protokoller kemik iliği nakli şeklinde uygulanabilmektedir.
Hedefe Yönelik Tedaviler: SHH inhibitörleri (vismodegib) gibi moleküler ilaçlar, belirli alt tiplerde denenmektedir. Bazı tümörler standart tedaviler ile yanıtsızdır. Hastalığın genetik alt tipine göre hedef tedaviler seçilebilir.
Tedavi sonrası düzenli takip şarttır. MRI ile nüks kontrolü, bilişsel ve endokrinolojik yan etkilerin izlenmesi önemlidir.
Prognozu Nasıldır?
Prognoz; tümör alt tipi, cerrahi sonrası kalan tümör miktarı, hastanın yaşı ve metastaz varlığına göre değişir:
WNT Alt Tipi: 5 yıllık sağkalım oranı %90’ın üzerindedir.
SHH Alt Tipi: %70-80 sağkalım oranına sahiptir.
Grup 3 ve Grup 4: %50-60 sağkalım oranı ile daha kötü seyirlidir.
Anaplastik tipte veya cerrahi sonrası tümör kalıntısı fazla olan hastalarda nüks riski yüksektir. Erken tanı ve agresif tedavi, yaşam süresini belirgin şekilde uzatır. Radyoterapiye bağlı öğrenme güçlüğü, büyüme geriliği ve ikincil tümör riski gibi uzun dönem etkiler yakından izlenmelidir.
Not: Bu metin bilgilendirme amaçlıdır. “Hastalık yoktur, hasta vardır” düsturunca her hastanın kendine özel durumları ve tedavi başarısını etkileyen durumları mevcuttur. Sağ kalım oranları, çalışmalarda verilen 5 yıllık genel sağ kalım oranlarıdır. Bazen iyi huylu bir tümör kötü seyredebilir ve malign bir tümör başarı ile tedavi edilebilir. Doktorunuz en iyi sonucu alacak şekilde tedavinizi planlayacaktır.
