Çocuklarda böbrekte görülen kitlelerin büyük kısmı iyi huyludur; ancak bazıları kötü huylu (malign) tümörler olabilir. En sık görülen böbrek tümörü **Wilms Tümörü (nefroblastom)**dur. Genellikle 5 yaş altındaki çocuklarda karında şişlik ile fark edilir.

Çocuklarda böbrek tümörleri temel olarak şu şekilde sınıflandırılır:

1. Malign (Kötü huylu) Tümörler:

• Wilms tümörü (nefroblastom): En sık görülen böbrek kanseridir.

• Clear cell sarkom: Kemik metastazı yapabilme riski olan bir tümördür.

• Rhabdoid tümör: Nadir fakat agresif seyirli bir tümördür.

• Renal hücreli karsinom: Ergenlik çağında daha sık görülür.

2. Benign (İyi huylu) Kitleler:

• Multikistik displastik böbrek

• Onkositom

• Angiomyolipom: Özellikle tuberosklerozlu çocuklarda görülür.

Her böbrek kitlesi kanser değildir. Tanı için görüntüleme, laboratuvar testleri ve gerekirse biyopsi gerekir. Erken tanı ile tedavi başarısı oldukça yüksektir.

 

Wilms Tümörü (Nefroblastom) Nedir?

Wilms tümörü, çocukluk çağının en sık görülen böbrek tümörüdür. Genellikle 5 yaş altındaki çocuklarda ortaya çıkar. Böbrekte gelişen bu kötü huylu (malign) tümör, genellikle tek taraflıdır ancak bazı çocuklarda her iki böbrekte (bilateral) de görülebilir. Tüm çocukluk çağı kanserlerinin yaklaşık %5-6’sını oluşturur.

Wilms tümörü erken tanı konulup uygun tedavi uygulandığında sağkalım oranı oldukça yüksek olan bir hastalıktır. Bu nedenle ailelerin çocuklarında fark ettikleri bazı belirtileri önemseyip zamanında hekime başvurmaları büyük önem taşır.

Nasıl Tanı Konulur?

Wilms tümörü genellikle tesadüfen fark edilen karın şişliği veya karında ele gelen kitle ile belirti verir. Aileler çocuklarının karnında sertlik hissedebilir. Bu durum bazen başka nedenlerle yapılan ultrasonografi sırasında da saptanabilir. Tümör büyüdükçe karın ağrısı, iştahsızlık, kilo kaybı, bulantı-kusma gibi şikayetler gelişebilir. Bazı çocuklarda idrarda kanama (hematüri) ya da yüksek tansiyon görülebilir.

Tanı sürecinde ilk olarak ultrasonografi kullanılır. Ardından karın tomografisi veya MR ile tümörün boyutu ve böbrekteki yerleşimi detaylı olarak değerlendirilir. Wilms tümörünün kesin tanısı tümörün çıkarılması sonrası patolojik inceleme ile konulur. Genellikle ilk basamak tedavi cerrahi olduğu için, biyopsi yapılmadan doğrudan kitlenin çıkarılması tercih edilir. Bazı kemoterapi protokollerinde, biyopsinin hastalık metastazına neden olabileceği nedeni ile biyopsi yapılmadan radyolojik olarak tanı konulur ve kemoterapi başlanır, daha sonra tümör cerrahisi ile patolojik tanı konulur. Ancak bazı özel durumlarda, tanı radyolojik olarak net değilse, tanı öncesi biyopsi de yapılabilir.

Wilms Tümörü Nasıl Sınıflanır?

Wilms tümörü, hastalığın yaygınlığına ve mikroskop altındaki hücre yapısına göre sınıflandırılır:

• Evre I: Tümör sadece böbrekte sınırlıdır ve tamamen çıkarılmıştır.

• Evre II: Tümör böbrek dışına çıkmış ama cerrahi ile tamamen çıkarılmıştır.

• Evre III: Karın içindeki lenf bezlerine veya çevre dokulara yayılım vardır.

• Evre IV: Akciğer gibi uzak organlara metastaz yapmıştır.

• Evre V: Her iki böbrekte de tümör vardır.

Ayrıca tümör hücreleri “favorable histoloji” (iyi huylu görünüm) veya “unfavorable histoloji” (anaplastik, daha agresif görünüm) olarak sınıflandırılır. Bu sınıflama tedavi planını ve prognozu etkiler.

Tedavisinde Neler Yapılır?

Wilms tümörü tedavisinde cerrahi, kemoterapi ve bazen radyoterapi birlikte kullanılır:

1. Cerrahi: Eğer tümör dokusu böbrekten ayrılarak çıkarılması mümkün ise bu tercih edilir, ancak tümörlü böbreğin tamamen çıkarılması gerekebilir (nefrektomi). Diğer böbrek sağlıklıysa bu, çocuk için ciddi bir problem yaratmaz.

2. Kemoterapi: Tüm evrelerde cerrahiden sonra kemoterapi verilir. Bazı durumlarda cerrahi öncesi de kemoterapi uygulanabilir.

3. Radyoterapi: Evre III-IV hastalarda veya tümörün agresif tipi olan anaplastik tümörlerde radyoterapi uygulanabilir.

Tümör her iki böbrekteyse, mümkünse böbreği koruyacak şekilde cerrahi planlanır.

Prognozu Nasıldır?

Wilms tümörü, uygun tedaviyle sağ kalım oranı en yüksek olan çocukluk çağı kanserlerinden biridir. Özellikle erken evrede tanı alan ve “iyi huylu histoloji”ye sahip çocuklarda 5 yıllık sağ kalım oranı %90’ın üzerindedir. Metastatik hastalıkta bile uygun kemoterapi ve radyoterapi ile başarı sağlanabilir. Tedavi sonrası düzenli takip gerekir; bazı olgularda hastalık tekrarlayabilir.

Not: Bu metin bilgilendirme amaçlıdır. “Hastalık yoktur, hasta vardır” düsturunca her hastanın kendine özel durumları ve tedavi başarısını etkileyen durumları mevcuttur. Sağ kalım oranları, çalışmalarda verilen 5 yıllık genel sağ kalım oranlarıdır. Bazen iyi huylu bir tümör kötü seyredebilir ve malign bir tümör başarı ile tedavi edilebilir. Doktorunuz en iyi sonucu alacak şekilde tedavinizi planlayacaktır.