Germ Hücreli Tümörler Nedir?

Germ hücreli tümörler (GHT), vücudun üreme hücrelerinden (yumurta veya sperm öncülü hücreler) köken alan tümörlerdir. Bu hücreler normalde yumurtalık (over) veya testislerde bulunmakla birlikte, embriyonel dönemde vücudun farklı bölgelerine göç ettikleri için vücudun başka bölgelerinde de tümör oluşturabilirler. Bu nedenle GHT’ler sadece genital organlarda değil; kuyruk sokumu (sakrokoksigeal bölge), karın içi, mediasten (göğüs kafesi), beyin ve boyun gibi farklı bölgelerde de görülebilir.

Çocukluk çağında görülen tüm çocuk kanserlerinin yaklaşık %3-4’ünü oluştururlar. Hem iyi huylu (benign) hem de kötü huylu (malign) formları olabilir.

Nasıl Tanı Konulur?

Germ hücreli tümörlerin belirtileri, tümörün yerleşim yerine göre değişir. Sakrokoksigeal bölgede yerleşen tümörler genellikle doğumda fark edilir ya da bebeklik döneminde makat çevresinde şişlik, kabızlık veya idrar problemleriyle kendini gösterebilir. Karın içindeki tümörler karın şişliğine, iştahsızlığa ve ağrıya neden olabilir. Mediastinal tümörler öksürük, solunum sıkıntısı gibi belirtilerle ortaya çıkabilir. Over (yumurtalık) veya testis yerleşimli tümörler ise ele gelen kitle, ergenlik öncesi meme gelişimi ya da kıllanma gibi hormonal belirtilerle başvurabilir.

Tanıda görüntüleme (ultrason, MR, tomografi) çok önemlidir. Ek olarak, germ hücreli tümörlere özgü bazı tümör belirteçleri kan testlerinde ölçülür:

• AFP (alfa-fetoprotein)

• β-HCG (beta-insan koryonik gonadotropin)

Bu tümör belirteçleri tanının desteklenmesinde, tedaviye yanıtın izlenmesinde ve nükslerin takibinde önemli rol oynar. Kesin tanı, biyopsi veya cerrahi sonrası alınan dokunun patolojik incelemesiyle konur.

Germ Hücreli Tümörler Nasıl Sınıflanır?

Patolojik olarak germ hücreli tümörler şu şekilde sınıflanır:

• Teratom: Genellikle iyi huyludur. Matür (olgun) veya immatür (olgunlaşmamış) olabilir.

• Yolk sak tümörü (vitellin kese tümörü): En sık görülen kötü huylu GHT’dir.

• Embriyonal karsinom, koriokarsinom, mix germ hücreli tümörler: Daha nadir ama daha agresif tümörlerdir.

• Seminom / disgerminom: Daha büyük çocuklarda ve ergenlerde görülür.

Hastalığın evresi, tümörün vücutta yayılımına göre belirlenir. Evreleme, cerrahi bulgular ve görüntüleme sonuçları ile yapılır.

Tedavisinde Neler Yapılır?

Tedavi tümörün tipi, yeri, evresi ve çocuğun yaşı gibi faktörlere göre belirlenir:

1. Cerrahi: Hem tanı hem de tedavi amaçlıdır. Bazı iyi huylu teratomlar sadece cerrahi ile tamamen tedavi edilebilir.

2. Kemoterapi: Özellikle kötü huylu GHT’lerde (yolk sak, embriyonal karsinom gibi) kemoterapi temel tedavi yöntemidir. AFP ve β-HCG yüksekliği varsa, kemoterapi ile bu belirteçlerin düşmesi beklenir.

3. Radyoterapi: Nadir durumlarda, örneğin seminomlarda veya nükslerde kullanılabilir.

Tedavi sonrası hastalar belirli aralıklarla hem klinik muayene hem de AFP/β-HCG takibi ile izlenir.

Prognozu Nasıldır?

Germ hücreli tümörlerin tedavi başarısı yüksektir. Erken evrede tanı alan ve uygun tedavi gören hastalarda sağkalım oranı %90’ın üzerindedir. Özellikle AFP ve β-HCG düzeylerinin hızlı düşmesi tedaviye iyi yanıtı gösterir. Gelişmiş tedavi protokolleri sayesinde metastatik hastalıklarda bile başarılı sonuçlar elde edilebilmektedir. Ancak ileri evre hastalık ve metastatik hastalıkta survi düşmektedir. Uzun dönem izlem, nükslerin erken tespiti açısından önemlidir.

 

Not: Bu metin bilgilendirme amaçlıdır. “Hastalık yoktur, hasta vardır” düsturunca her hastanın kendine özel durumları ve tedavi başarısını etkileyen durumları mevcuttur. Sağ kalım oranları, çalışmalarda verilen 5 yıllık genel sağ kalım oranlarıdır. Bazen iyi huylu bir tümör kötü seyredebilir ve malign bir tümör başarı ile tedavi edilebilir. Doktorunuz en iyi sonucu alacak şekilde tedavinizi planlayacaktır.