Tanım:
Kanama bozuklukları, vücudun kanamayı durdurma mekanizmasının (pıhtılaşma) doğuştan veya sonradan bozulmasıyla ortaya çıkan hastalıklardır. Çocuklarda sık morarma, durdurulamayan burun kanamaları veya iç organ kanamaları gibi belirtilerle kendini gösterir. Temel nedeni; trombositlerin (pıhtı hücreleri) sayıca azlığı, işlev bozukluğu veya pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği olabilir.

Sınıflandırma:

1. Doğuştan (Kalıtsal) Kanama Hastalıkları:

   • Hemofili A/B: Faktör VIII veya IX eksikliği. Erkek çocuklarda daha sık.

   • Von Willebrand Hastalığı: En yaygın kalıtsal kanama bozukluğu. Kanama zamanı uzar.

   • Trombosit İşlev Bozuklukları: Glanzmann hastalığı gibi. Trombositler “yapışma” yeteneğini kaybeder.

2. Edinsel (Sonradan Gelişen) Kanama Hastalıkları:

   • İTP (İmmün Trombositopenik Purpura): Bağışıklık sisteminin trombositleri yok etmesi.

   • K Vitamini Eksikliği: Yenidoğanlarda görülür. Ciddi kanamalara yol açabilir.

   • Karaciğer Hastalıkları: Pıhtılaşma faktörleri karaciğerde üretilir; yetmezlikte kanama riski artar.

   • DİC (Dissemine İntravasküler Koagülasyon): Ağır enfeksiyon/travma sonrası tüm pıhtılaşma faktörleri tükenir.

Klinik Bulgular:

• Hafif Formlar: Sık burun kanaması, diş eti kanaması, küçük travmalarla morarma.

• Ağır Formlar: Eklem içi kanama (hemofilide şişlik/ağrı), kas içi hematom, idrar/dışkıda kan.

• Trombosit Eksikliğine Özgü: Peteşi görülmesi (ciltte toplu iğne başı kadar kırmızı noktalar), yaygın morluklar.

• Pıhtılaşma Faktör Eksikliğine Özgü: Derin doku kanamaları, travma sonrası geç başlayan uzun süreli kanama.

• Tehlikeli İşaretler: Ani baş ağrısı (beyin kanaması şüphesi!), şok tablosu, kontrolsüz iç kanama.

Sonuç olarak,

Kanama bulguları ile bir hasta geldiğinde, hastanın öyküsü, kanamanın yeri ve süresine göre, laborautar testleri ile, koagulasyon sistemi ve trombosit sayı ve fonksiyonları değerlendirilir. Sonuçlar tanı için yönlendiricidir. Bazı durumlarda tanı için testler tekrarlanır ve genetik testler çalışmak gerekebilir.