Trombosit Bozuklukları ve İmmün Trombositopeni ( İTP)

Trombositopeni, kandaki trombosit (platelet) sayısının yaşa göre normalin altına düşmesi durumudur. Trombositler, kanın pıhtılaşmasında önemli rol oynayan hücrelerdir. Trombositopeni geliştiğinde, çocuklarda kolay morarma, ciltte kırmızı-mor döküntüler (peteşi, purpura), burun ve diş eti kanamaları, uzun süren kanamalar gibi bulgular ortaya çıkabilir.

Trombositopeninin Sınıflandırılması
Trombositopeni, nedenine göre iki ana gruba ayrılır:
1. Üretim Azalmasına Bağlı Trombositopeni:
Kemik iliğinde trombosit üretiminin azalması sonucu gelişir. Kemik iliği yetmezlikleri, lösemi, bazı enfeksiyonlar ve ilaçlar, B12 eksikliği bu grupta yer alır.
2. Artmış Yıkıma Bağlı Trombositopeni:
Trombositlerin normalden hızlı yıkılması veya vücudun kendi trombositlerine karşı antikor üretmesi sonucu oluşur. En sık görülen örneği İmmün Trombositopenik Purpura’dır (İTP).

İmmün Trombositopenik Purpura (İTP) Nedir?
İTP, çocuklarda en sık görülen trombositopeni nedenidir. Bağışıklık sistemi, trombositleri yanlışlıkla yabancı olarak algılar ve onları yok eder. Genellikle bir viral enfeksiyon sonrası ortaya çıkar. Çocuklarda çoğunlukla ani başlar ve çoğu zaman kendiliğinden düzelir (akut İTP). Daha nadiren, 12 aydan uzun süren olgulara kronik İTP denir.

Belirtiler:
Ciltte morluklar, küçük kırmızı noktalar (peteşi), burun ve diş eti kanamaları, nadiren idrarda veya dışkıda kan görülebilir. Çocuklar genellikle genel olarak iyi görünür ve ateş, halsizlik gibi sistemik bulgular yoktur.

Tanı Nasıl Konulur?
Tanı için ayrıntılı öykü ve fizik muayene yapılır. Kan sayımı ve periferik yayma ile trombositopeni doğrulanır. Kemik iliği incelemesi genellikle gerekmez, ancak şüpheli durumlarda yapılabilir. İTP’de diğer kan hücreleri genellikle normaldir.

İTP’de Kanama Derecelendirmesi
Tedaviye karar verirken, çocuğun kanama bulguları ve kanama riski değerlendirilir. Kanamalar, hafiften hayati tehlike oluşturan şiddetli kanamalara kadar derecelendirilir.
• Ciddi olmayan kanamalar (0-3. derece): Hafif cilt bulguları, kısa süreli burun kanamaları, küçük morluklar.
• Ciddi kanama (4. derece): Uzun süren burun kanamaları, ağızda yaygın kanama, idrarda veya dışkıda kan, büyük morluklar.
• Hayatı tehdit eden kanama (5. derece): Beyin, göz, kas gibi hayati bölgelerde kanama.

Tedavi Yaklaşımı

Ciddi olmayan kanamalarda (0-3. derece):
Çoğu çocukta ciddi kanama yoksa ve trombosit sayısı çok düşük değilse, sadece izlem (takip) yeterli olabilir. Çocuğun genel durumu iyi ise ve hızlı trombosit yükselmesi gerekmiyorsa, ilaç tedavisi genellikle gerekmez. Ağızdan/intravenöz steroid (kortizon) tedavisi birinci basamak tedavide kullanılan temel ilaçtır. Hızlı trombosit yükselmesi isteniyorsa (örneğin cerrahi gereksinim, kafa travması gibi durumlarda), IVIG (damar yoluyla verilen immünglobulin) veya Anti-D tedavisi uygulanabilir.

Ciddi kanama (4. derece):
Ciddi kanama varsa, tedaviye hemen başlanır. Tedavi seçenekleri arasında IVIG, Anti-D, steroidler ve gerekirse trombosit transfüzyonu bulunur. Kanama kontrol altına alınamazsa, ek tedaviler (traneksamik asit, TPO reseptör agonistleri, rekombinant faktör VIIa gibi) uygulanabilir.

Hayatı tehdit eden kanama (5. derece):
Hayati tehlike oluşturan kanamalarda, eş zamanlı olarak trombosit transfüzyonu, IVIG, steroidler ve gerekirse diğer destek tedavileri birlikte uygulanır. Kanama kontrol altına alınamazsa, ileri tedavi seçenekleri devreye girer.

Sonuç olarak;
İTP hastalarında tedavi kararı trombosit sayısı ile birlikte hastanın kanama durumuna göre verilir. Trombosit sayısı 30.000 µL olan ancak, 1-2.derece kanamaları olan bir hasta ilaç tedavisi verilmeden yakın takip edilebilirken, aynı trombosit sayısı olan ancak düşme sonucu karın ağrısı ve batın ultrasonunda kanama bulguları olan bir hasta tedavi edilmelidir. Trombosit sayısı 20.000 µL altında olduğunda kanama riski yüksek olması nedeni ile tedavi verilmesi önerilir. Tedavi de ilk basamak olarak steroid tercih edilmektedir. Bazı durumlarda İVİG tedavisi tercih edilebilir. Hastanın durumuna göre tedavi belirlenmektedir. Bazı durumlarda kemik iliği incelemesi yapılması gerekebilmektedir.

Not: Bu metin bilgilendirme amaçlıdır. “Hastalık yoktur, hasta vardır” düsturunca her hastanın kendine özel durumları ve tedavi başarısını etkileyen durumları mevcuttur. Doktorunuz en iyi sonucu alacak şekilde tedavinizi planlayacaktır.