Ewing Sarkomu Nedir?

Ewing sarkomu, çocukluk ve ergenlik çağında görülen, kemik veya yumuşak doku kaynaklı kötü huylu (malign) bir tümördür. En sık olarak 10-20 yaş arasında görülür. Erkek çocuklarda biraz daha sık rastlanır. Kemik tümörü olarak değerlendirildiğinde, osteosarkomdan sonra en sık görülen ikinci tümördür. En sık leğen kemiği (pelvis), uyluk (femur), kaval kemiği (tibia) ve kol kemiğinde (humerus) görülse de, omurga veya göğüs duvarındaki yumuşak dokularda da ortaya çıkabilir.

Nasıl Tanı Konulur?

Ewing sarkomu genellikle ağrı, şişlik ve bazen ateş gibi sistemik belirtilerle kendini gösterir. Etkilenen bölgede geçmeyen, geceleri artan bir ağrı en sık rastlanan bulgudur. Bazı olgularda bölgedeki şişlik belirgin hale gelir ve hareket kısıtlılığına yol açar. Ateş, kilo kaybı, halsizlik gibi sistemik şikayetler enfeksiyonları taklit edebilir ve tanıyı geciktirebilir.

Tanı için öncelikle görüntüleme yöntemlerine başvurulur. Direkt grafi (röntgen) ve manyetik rezonans görüntüleme (MR) ve Bilgisayarlı Tomografi (BT) en sık kullanılan yöntemlerdir. PET-BT ile tümörün yayılımı değerlendirilir. Kesin tanı biyopsi ile konur. Biyopside Ewing sarkomuna özgü genetik bir bozukluk olan EWSR1-FLI1 füzyon geni sıklıkla saptanır.

Ewing Sarkomu Nasıl Sınıflanır?

Hastalığın sınıflaması lokalize (sadece tümörün bulunduğu alanda sınırlı) veya metastatik (başka organlara yayılmış) olup olmamasına göre yapılır. Ewing sarkomu genellikle akciğerlere, kemik iliğine ve diğer kemik bölgelerine metastaz yapar. Bu nedenle evreleme için PET-BT, akciğer tomografisi ve kemik iliği aspirasyonu yapılması gereklidir.

Tedavisinde Neler Yapılır?

Ewing sarkomu tedavisi multidisipliner bir yaklaşım gerektirir ve genellikle aşağıdaki aşamalardan oluşur:

1. Kemoterapi: İlk olarak tümörü küçültmek ve mikrometastazları hedeflemek için çoklu ilaç içeren kemoterapi protokolleri uygulanır. Bu dönem genellikle 3-4 ay sürer.

2. Cerrahi ve/veya Radyoterapi: Kemoterapi sonrası kitlenin yerine ve boyutuna göre cerrahi müdahale planlanır. Cerrahiye uygun olmayan olgularda radyoterapi kullanılabilir veya her ikisi birlikte uygulanabilir.

3. Kemoterapiye Devam: Tümör çıkarıldıktan veya radyoterapi tamamlandıktan sonra, tedaviyi tamamlamak amacıyla ek kemoterapi uygulanır.

Bazı ileri evre olgularda veya tedaviye yanıtın yetersiz olduğu durumlarda yüksek doz kemoterapi ve ardından kök hücre nakli (kemik iliği nakli) tedavi seçenekleri arasındadır.

Prognozu Nasıldır?

Ewing sarkomunun prognozu hastalığın yaygınlığına, tümörün yerine ve tedaviye verilen yanıta göre değişkenlik gösterir. Erken evrede, sadece lokalize hastalıkla başvuran hastalarda 5 yıllık sağkalım oranı %65-75 civarındadır. Metastatik hastalıkta bu oran %30’lara kadar düşebilmektedir. Tedavi tamamlandıktan sonra hastaların yakın takibi gerekir.

 

Not: Bu metin bilgilendirme amaçlıdır. “Hastalık yoktur, hasta vardır” düsturunca her hastanın kendine özel durumları ve tedavi başarısını etkileyen durumları mevcuttur. Sağ kalım oranları, çalışmalarda verilen 5 yıllık genel sağ kalım oranlarıdır. Bazen iyi huylu bir tümör kötü seyredebilir ve malign bir tümör başarı ile tedavi edilebilir. Doktorunuz en iyi sonucu alacak şekilde tedavinizi planlayacaktır.