Rabdomyosarkom Nedir?

Rabdomyosarkom, çocukluk çağında görülen en sık yumuşak doku sarkomudur. Adını “rabdomiyosit” adı verilen çizgili kas hücrelerinden alır. Aslında bu tümör, vücudun farklı yerlerinde yer alan yumuşak dokulardan köken alabilir; yani sadece kas dokusunda değil, baş-boyun bölgesi, idrar yolları, genital sistem, gövde, kol ve bacaklarda da ortaya çıkabilir. Her yaşta görülebilir, ancak genellikle 1-5 yaş arasında daha sık saptanır.

Rabdomyosarkom, kötü huylu (malign) bir tümördür; erken tanı ve tedavi ile başarı şansı yüksektir. Tümörün tipi, bulunduğu yer ve yayılım durumu tedavi planını belirler.

Nasıl Tanı Konulur?

Rabdomyosarkomun belirtileri, tümörün yerleşim yerine göre değişkenlik gösterir. Baş-boyun bölgesinde yerleşmişse, burun tıkanıklığı, gözde şişlik veya çapaklanma gibi belirtiler olabilir. Genital bölgede ise idrar yapma güçlüğü, kanama veya dışarıdan fark edilen bir kitle görülebilir. Kol ya da bacaklarda şişlik, kitle veya ağrı ile başvurabilir. Bazen belirgin bir şikayet olmadan, başka bir nedenle yapılan görüntülemede saptanabilir.

Tanı koymak için ilk aşamada ultrason, ardından MR gibi detaylı görüntüleme yöntemleri tercih edilir. Kesin tanı biyopsi ile konur. Rabdomyosarkom tanısı, patolojide tümöre özgü hücrelerin ve genetik işaretlerin (örneğin PAX3/7-FKHR füzyonları) saptanması ile doğrulanır. Tanı konduktan sonra tümörün vücutta başka yerlere yayılıp yayılmadığını belirlemek için evreleme tetkikleri yapılır. Bu amaçla PET-BT, akciğer tomografisi ve kemik iliği değerlendirmesi gerekir.

Rabdomyosarkom Nasıl Sınıflanır?

Patolojik olarak iki ana alt tipi vardır:

• Embriyonal Rabdomyosarkom: Daha sık görülür ve genellikle baş-boyun ve genital bölgede yerleşir. Tedaviye yanıtı daha iyidir.

• Alveolar Rabdomyosarkom: Daha agresiftir, daha büyük çocuklarda ve ekstremitelerde görülme eğilimindedir.

Klinik evreleme; tümörün büyüklüğü, bulunduğu anatomik bölge, cerrahi ile çıkarılabilirliği ve uzak metastaz varlığına göre yapılır.

Tedavisinde Neler Yapılır?

Rabdomyosarkom tedavisi; kemoterapi, cerrahi ve radyoterapinin birlikte uygulandığı çok disiplinli bir süreçtir:

1. Kemoterapi: Tüm hastalar tedavinin ilk aşamasında kemoterapi alır. Bu, tümörü küçültmek ve yayılımı önlemek için gereklidir.

2. Cerrahi: Cerrahi ile tümör tamamen çıkarılabiliyorsa, bu tercih edilir. Ancak bazı durumlarda tümörün yeri cerrahiyi zorlaştırabilir.

3. Radyoterapi: Kemoterapi protokolünün içerisinde, uygun zamanda radyoterapi uygulanmaktadır. Cerrahi ile uygun zamanda planlanır.

Tedavi süresi genellikle 6-12 ay arasında değişir. Ulusal ve uluslararası protokollere göre hasta özelinde planlama yapılır.

Prognozu Nasıldır?

Rabdomyosarkomun prognozu, tümörün tipi, evresi, yerleşim yeri ve tedaviye yanıtına bağlıdır. Embriyonal tip ve erken evrede tanı alan hastalarda sağkalım oranı yüksektir (%70-90). Alveolar tip, ileri evre ve metastatik olgularda prognoz daha kötüdür. Tedavi sonrası düzenli takip çok önemlidir, çünkü bazı olgularda tekrarlama riski vardır.

Not: Bu metin bilgilendirme amaçlıdır. “Hastalık yoktur, hasta vardır” düsturunca her hastanın kendine özel durumları ve tedavi başarısını etkileyen durumları mevcuttur. Sağ kalım oranları, çalışmalarda verilen 5 yıllık genel sağ kalım oranlarıdır. Bazen iyi huylu bir tümör kötü seyredebilir ve malign bir tümör başarı ile tedavi edilebilir. Doktorunuz en iyi sonucu alacak şekilde tedavinizi planlayacaktır.